小儿头围畸形增大警惕脑积水

草木不凡

　　□河南省人民医院周东阳

　　小儿脑积水可分为先天性和后天性两种。先天性脑积水主要是因为脑脊液管道堵塞，多伴有其他神经发育异常，尤其是脊柱裂。后天性脑积水是因为各种原因而形成的，比如脑室内出血、颅内感染、肿瘤等。

　　小儿脑积水的病因

　　引起脑脊液循环路径阻塞的病因可分成两种：一种是先天性发育异常，另一种是非发育性病因。

　　先天性脑积水中，大约有五分之二是由于先天性发育异常导致，包括以下病因：

　　大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成。上述病变都能引起大脑导水管的梗阻，这也是先天性脑积水形成的最主要因素，一般为散发性，遗传性导水管狭窄占全部先天性脑水肿的2%。

　　Arnold-Chiari畸形。由于小脑扁桃体、延髓以及第四脑室疝入椎管内，导致脑脊液循环不畅引起脑积水，且还常伴有脊椎裂和脊膜膨出。

　　Dandy-Walker畸形。因第四脑室的中孔和侧孔的先天闭塞，导致脑积水。

　　扁平颅底。通常伴有Arnold-Chiari畸形，引起第四脑室出口或环池阻塞，从而形成脑积水。

　　其他原因。无脑回畸形、软骨发育异常、脑穿通畸形、第五脑室囊肿和第六脑室囊肿等都可形成脑积水。

　　非发育性病因主要有新生儿缺氧及产伤引起的颅内出血、脑膜炎引起的继发性粘连、新生儿颅内肿瘤和囊肿，后颅窝肿瘤和脉络丛乳头状瘤等。

　　小儿脑积水的症状

　　在婴幼儿期，小儿脑积水最常见的症状是头颅畸形增大，主要体征是头围大小和年龄不符，典型特征为头大，面部较小，眼球下落，常呈斜视。头部皮肤光亮紧张，前额静脉明显扩张，囟门和颅骨缝隙呈异常地逐渐扩大。

　　这种疾病会不断发展，也就是所说的“活动型脑积水”，如果不及时治疗，会危及生命。自然生存者转变为静止型脑积水，其特征是智力低下，并伴随着各种类型的痉挛、视力障碍等其他异常。

　　诊断脑积水，可采取以下方法：

　　穿刺。穿刺是对先天性脑积水诊断与鉴别诊断的一种简便方法。

　　头围测量。小儿脑积水可能出现头围增大的情况，可以通过定期头围测量来判断是否异常。头围测量一般测量周径、前后径（直径）及耳间径（横径）。正常新生儿的头围在33~35cm之间，6个月约为44cm，1岁约为46cm，2岁约为48cm，6岁约为50cm。如果头围明显超过了正常值，或者头围增长太快，就应该考虑是否存在脑积水情况。

　　头颅X线检查。见头颅增大、颅骨变薄、颅缝分离、前后囟门扩大或延迟闭合等。

　　在确定了活动型脑积水的诊断之后，可以进行头颅CT和磁共振（MRI）的神经影像学检查，排除外颅内肿瘤、先天性畸形和脑脊液阻塞性病变。