血友病的常见的症状和预防措施

草木不凡

来源：息县第一医健集团

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子W（F＼I）缺乏，后者为凝血因子IX（FIX）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。

很多人说都是检查才发现的，生活中很少有人去了解关于血友病的知识，以至于出现的时候措手不及。

由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。

轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的5%至30%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

中度血友病患者的因子活性程度为正常人的1%至5%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。

重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的1%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。

血友病的征兆关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

症状由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

如何预防血友病？

1、一旦由外伤或者其它原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症后遗症会比较轻。

2、如果需要手术，必需在手术前按血浆Ⅷ：C水平和手术大小、位置，将Ⅷ因子提到代替治疗效果。

3、原则上禁服阿司匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。

4、避免肌肉注射和外伤。

5、调情志：精神刺激可引发出血等等。