容易被误诊、忽视的一种皮肤病—“蕈样肉芽肿”

这一期为大家分享临床中一种较少见的却又容易被忽视的被误诊的一种皮肤病—“蕈样肉芽肿”。

蕈样肉芽肿（granuloma fungoides）过去称蕈样霉菌病，属T细胞尤其是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的T细胞胞淋巴瘤。

本病临床上可分为三期，但每期皮损可部分重叠或同时见到三期皮损。

（一）红斑期　

皮损多为被覆部位的单个或多个扁平非萎缩斑片，大小不一，境界清楚，上覆鳞屑，橘红色或暗红色，偶可自行消退。自觉瘙痒或无自觉症状。

有些患者皮损呈扁平萎缩性斑片，表面光亮，易出现皱褶，伴有毛细血管扩张、色素减退或加深，类似于斑片状副银屑病的大斑片或斑驳状副银屑病的大斑片。

一些患者表现为全身弥漫性潮红，毛发稀疏，甲营养不良，掌跖角化，有时可见泛发性色素沉着，为红皮病性蕈样肉芽。

（二）斑块期　

在正常皮肤上或由红斑期进展发生不规则形、界限清楚，略高出皮面的暗紫红色斑块，硬度不等，自行消退或融合成大的斑块，其边缘呈环状、弓形或匐行性，颜面皮损使之形成“狮面”。

（三）肿瘤期　

在正常皮肤上或原有斑块上发生形态不一、大小不等、高出皮面的暗红色结节，容易破溃形成深在性卵圆形溃疡，基底为坏死性淡灰色物质。边缘卷曲，躯干多见。若起病即为肿瘤，而无前两期，则称暴发型蕈样肉芽肿，预后差。

特殊类型的蕈样肉芽肿皮损，伴随毛发稀少、甲营养不良、掌跖角化，有时全身性色素增深，偶亦见毛囊性黏蛋白病、色素减退损害等临床表现。需要鉴别的疾病有湿疹、银屑病、慢性单纯性苔藓、鱼鳞病、剥脱性皮炎、扁平苔藓、白癜风、麻风病等等，不得不说蕈样肉芽肿是皮肤病中的“模仿大师”之一！

患者李某，男60岁，15年前躯干及四肢多发红斑，上覆鳞屑，伴瘙痒，间断外用多种药膏，症状时轻时重，辗转多地上级医院多次就诊以“湿疹”治疗，后期因皮疹逐渐呈暗紫色斑块，部分融合，全身多处钱币大小糜烂斑块，糜烂面逐渐扩大，形成“蘑菇样”红色结节，后来我科就诊，给予皮肤镜检查，发现灶性分布的“精子样”血管结构，初步考虑：“蕈样肉芽肿”（肿瘤期）

为进一步明确诊断，我院皮肤科联合多学科会诊并启动远程会诊方案、通过与省内专家的沟通讨论，选择给予患者采取病理活检的方法，确定了我院皮肤科的诊断，并提出了初步诊疗方案。

通过此次的病历讨论及远程会诊，从而优化和探索了新的诊疗服务模式，希望能为患者搭建多学科及远程会诊的合作和管理平台，为疑难复杂病例获取系统的、规范的协助，并提供的新的途径，进一步推动我院皮肤科在皮肤肿瘤性疾病的诊断上更加专业化、规范化、常态化，从而提升医疗服务的质量，造福更多患者。